Пациенты с проблемным кровоснабжением должны знать, что такое склеродермия . При развитии хронического заболевания соединительной ткани образуются рубцы.

Клеточная гистология

Гистологические изменения, характерные для склеродермии, проявляются в виде избыточного отложения белков в кожном покрове и органах человека. В сосудах подобные изменения начинаются с маленьких артерий кожи, сердца, легких. Вследствие утолщения стенок сужается просвет сосудов. Склеродермия - этозаболевание, которое может привести к ишемии, кислородному голоданию.

Несколько капилляров могут исчезнуть. На фоне выброса гормонов в кровь уменьшается артериальное русло. После спазмов сосудов выявляется недостаток нейропептидов, которые отвечают за передачу импульса. На фоне нарушения функций иммунной системы повышается активность лимфоцитов, моноцитов и тучных клеток. Они активируют клетки фибробласты, которые отвечают за выработку коллагена.

Клеточная гистология

Этот недуг нарушает гуморальный иммунитет, что способствует появлению аутоантител к ядрам клеток. В 90% случаев аномалия хромосом сопровождается разрывом цепочки. Одиночные и множественные изменениясклеродермии - что это такое? В кожном покрове болезнь начинает развиваться со скопления тучных клеток. Под тонким эпидермисом формируется коллагеновая масса.

При склеродермии в пищеварительном тракте изменяется слизистая и пищевод. Наблюдается истончение мышечного слоя. Пораженные участки не способны выполнять моторную функцию. На эпителии появляются язвочки и эрозии.

В легких изменение начинается со стенок бронхов. Из-за уплотнения теряется воздушность, нарушается обмен кислорода и углекислого газа. При разрыве стенок образуются кисты. Лимфоциты и плазматические клетки суставов инфильтрируют в суставную сумку, в которой накапливается фибрин.

Клеточная гистология фото

Нарушенное питание в мышцах приводит к их атрофии. Из-за инфильтрации коллагеном уплотняется ткань. При склеродермии изменяется миокард. Фиброз провоцирует аритмию. Изменения затрагивают и почки, вызывая некроз. Если при склеродермии процесс затронет клетки печени, может развиться билиарный цирроз. Часто диагностируется хронический тиреоидит.

Принципы классификации

По международной классификации различают следующие виды патологии:

  • очаговая - поражаются участки кожного покрова, внутренние органы не изменяются;
  • бляшечная - круглые изменения участков кожи;
  • каплевидная - появляются мелкие круглые белые пятнышки перламутрового оттенка, чаще такая сыпь наблюдается в верхней части тела;
  • кольцевидная - сыпь появляется на коже голеней, может возникнуть слоновая болезнь;
  • линейная - измененные полоски кожи на лбу;
  • отечная - появление болезненного отека на лице, шее, плечах, при этой форме склеродермии внутренние органы не поражаются;
  • системная - появление "апельсиновой корки";
  • индуцированная - развивается на фоне реакции на медикаментозные средства и другие распространенные факторы.

Принципы классификации

Синдром Рейно - это начальная стадия склеродермии. Болезнь может протекать одновременно с красной волчанкой. Склеродермию необходимо дифференцировать от других патологий, проявляющихся фиброзными изменениями. Поэтому для диагностики недуга проводится пункция участка кожного покрова, бляшки либо внутреннего органа.

Клиническая картина

Лечение склеродермии назначается с учетом факторов, провоцирующих патологию. Заболевание в 4 раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин. Ученые доказали, что выходцы из Африки болеют склеродермиейчаще, чем европейские американцы. У людей с темной кожей патология протекает тяжелее, при этом сильно поражаются легкие. К внешним факторам, провоцирующим склеродермию, специалисты относят:

  • кремниевую пыль;
  • контакт с промышленными растворителями;
  • прием химиотерапевтических препаратов.

Ученые не установили истинные причины склеродермии. Симптоматика ее проявляется с учетом формы болезни. Для бляшечной формы характерны множественные поражения суставов, мышц и внутренних органов. Артерии сужаются на фоне стресса и холода. Кисти рук могут приобрести синюшность.

Линейная форма проявляется на лбу и в волосистой части головы. Пациенты могут жаловаться на замерзание, зябкость, низкую чувствительность кожи. Приступ завершается болезненностью в подушечках пальцев. Реже изменения касаются губ, ушей и носа. На следующем этапе болезнь распространяется на другие части тела. При поражении лица появляются морщинки, исчезает мимика.

При системной форме болезни поражается кожный покров, кровеносные сосуды и внутренние органы. Смешанная склеродермия классифицируется на несколько категорий (с учетом частей тела, вовлеченных в процесс).

При системной форме кожные изменения могут быть внезапными, быстро прогрессируют в течение первых 2 лет заболевания. Через указанный период симптоматика становится не такой выраженной либо полностью исчезает без лечения.

Клиническая картина

Стадии изменения кожи:

  1. Отек.
  2. Уплотнение (3-5 лет).
  3. Истончение.

Дополнительная симптоматика

Болезненные язвочки могут появляться на пальцах, пятках и коленях. Если склеродермия затронула суставы, тогда пациент испытывает сильную утреннюю боль и чувство скованности. Постепенно истончаются ногти, утолщаются пальцы. Кисти деформируются. Мышечные изменения провоцируют постоянную усталость и слабость.

В 90% случаев болезнь поражает органы пищеварения. Пациенту тяжело глотать, появляется изжога, вздувается живот, нарушается стул. 70% пациентов страдают от изменений легочной ткани. На фоне потери воздушности возникает одышка, мучительный кашель. Почки не способны отфильтровывать шлаки. Пациент быстро теряет вес, страдая от мигрени.

Дополнительная симптоматика

Склеродермия у ребенка протекает так же, как у взрослого. Очаговая форма проявляется на конечностях и туловище. При линейной форме ткань изменяется вдоль сосудистого и нервного пучка. У ребенка могут возникнуть проблемы с глазами. Редко развивается эпилепсия, поражаются суставы.

Для системной склеродермии симптомы у детей характерны следующие:

  • онемение конечностей;
  • задержка роста;
  • боль в суставах;
  • скованность в руках.

Такая патология чаще диагностируется у детей до 4 лет.

Осложнения патологии

Любой вид склеродермии может привести к различным осложнениям. Их степень тяжести варьируется от легкой формы до тяжелой, которая угрожает жизни больного. Сужение сосудов может привести к нехватке кровообращения и развитию некроза тканей. Чаще такое состояние наблюдается в области пальцев на верхних и нижних конечностях. В таких случаях проводится ампутация.

Осложнения патологии

Склеродермия способствует развитию легочного фиброза, что приводит к снижению функций данного органа и одышке. В тяжелых случаях развивается легочная гипертензия - высокое давление в артериях легких.

При склеродермии поражаются почки. У больного может возникнуть протеинурия либо гипертония. Это связано с нарушением кровотока в почках. В тяжелых случаях повышается АД, отказывают почки. При рубцевании тканей сердца повышается риск развития аритмии и застойной сердечной недостаточности. Одновременно может воспалиться околосердечная сумка.

Из-за сильного стягивания кожного покрова на лице уменьшается рот, затрудняется чистка зубов. При этом наблюдается дефицит слюны, что провоцирует кариес. Кислотный рефлюкс способствует разрушению зубной эмали и выпадению зубов.

Осложнения патологии фото

Пациент страдает постоянными запорами с эпизодами жидкого стула. Если склеродермия выявлена у мужчин, особое внимание уделяется эрекции. Рассматриваемая патология способствует ее дисфункции. Склеродермиянарушает сексуальную функцию у женщин, сужая вход во влагалище.

Диагностика болезни

Для постановки точного диагноза требуется дифференциальная диагностика. Склеродермия протекает с симптомами, характерными для ревматизма и ревматоидного артрита. Пациенту назначают иммунные тесты, рентген. Ревматологи пользуются стандартными критериями диагностики склеродермии.

На болезнь указывает 1 симптом из "большой" либо 2 симптома из "маленькой" группы. К первой группе относят симметричное утолщение на кожном покрове пальцев и аналогичные изменения кожи на лице, в области груди и живота. "Маленькие" критерии болезни:

  • изменения кожи пальцев;
  • рубцы на кончиках пальцев;
  • СОЭ выше 20 мм/ч;
  • 3+ С-реактивного белка.

Диагностика болезни

У пациента врач выявляет анемию, дефицит железа и витамина В12. К эффективным инструментальным методикам диагностики специалисты относят капилляроскопию ногтя.

Методы терапии

Перед тем как лечить склеродермию, пациенту назначается диспансерное наблюдение. Болезнь лечится индивидуально. Терапия направлена на предупреждение прогрессирования. При склеродермии лечениепредусматривает следующие цели:

  • терапия сосудистых изменений;
  • коррекция иммунной системы;
  • поддержка работы внутренних органов;
  • подавление фиброза в кожном покрове и пораженных органах.

Чтобы предупредить прогрессирование болезни, пациент всю жизнь должен соблюдать следующий режим:

  • нельзя загорать и переохлаждаться;
  • нужно отказаться от вредных привычек;
  • ограничивать потребление острой, копченой и жирной пищи;
  • для укрепления нервной и иммунной систем употреблять коричневый рис;
  • включать в рацион продукты с витаминами Е, А и С (печень, гречка).

Методы терапии

Рекомендуется носить теплую одежду, носки и головной убор.

Медикаментозная терапия

Дозировку и тип медикаментов от склеродермии подбирает врач в каждом случае индивидуально. Чтобы снять сосудистый спазм, принимают блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Лацидипин, Нифедипин). Индивидуально врач может назначить медикаменты других фармакологических групп. Из блокаторов альфа-адренорецепторов принимают Ницерголин, Теразозин. Эффективным средством с экстрактом гинкго билоба является Танакан.

При тяжелой склеродермии принимают синтетические простагландины (Алпростадил) и простациклины (Илопрост). Дополнительно принимают антиагреганты и антикоагулянты, которые положительно влияют на вязкость крови. Чтобы ограничить фиброзирование ткани, используют D-пеницилламин и Пеницилламин.

Медикаментозная терапия

Купренил противопоказано принимать беременным. Снять воспалительную реакцию можно нестероидными средствами (Диклофенак, Нимесулид) и гормональными медикаментами (Бетаметазон, Триамцинолон).

Если нарушено глотание, принимают прокинетики (короткая терапия). Специальная терапия требуется при поражении легких и кишечника. Пациентам рекомендуется санаторное лечение. Для восстановления при гипоксии тканей и для поддержки функции органов принимаются природные минеральные воды, грязелечение.

Лечение системной склеродермии требует приема кортикостероидов, антифиброзных, сосудистых и иммуносупрессивных средств. Одновременно пациенту назначают общеукрепляющие препараты. Если системная форма перешла в хроническую, показана бальнеотерапия, парафиновые и грязевые аппликации. Рекомендуется пройти курс физиотерапии, массажа и лечебной физкультуры.

Народная терапия

Специалисты не советуют лечить склеродермию народными средствами. Это объясняется тонким механизмом патологии и неизвестностью в прогнозе. По рекомендации врача допускается применение следующих рецептов:

  • ихтиоловая мазь либо тампон с соком алоэ (предварительно показана баня для распаривания кожи);
  • компрессы из запеченного лука и меда;
  • для дезинфекции язв приготавливаются ванночки из листьев крапивы и коры дуба.

Очаговая склеродермия легко поддается лечению, не влияя в дальнейшем на качество жизни больного. Прогноз патологии при системном поражении индивидуален, так как склеродермия прогрессирует медленно и длительно. В 80% случаев жизнь больного находится в полной безопасности. Редко болезнь приводит к летальному исходу.